في فيلمه الأخير ، يجلب الممثل والمنتج إلى الحياة قصة سعي الأب لعلاج أطفاله من مرض بومبي.

بقلم لورين بايج كينيدي

في الفيلم الجديد إجراءات استثنائية، هاريسون فورد يفعل ما يفعل أفضل. يجلب الممثل المخضرم إلى شخص آخر طابع خادع ، الذي تم الكشف عنه بعد أن تم تجريده الخارجي الشائك ، ليكون بطلا.

لا يقاتل فورد ، الذي لايزال في السابعة والستين من عمره ، بين الأشرار بين المجرات ، والمحاربين الأصليين ، أو حتى شياطينهم الخاصة هذه. إن غروته الحالية ، العالِم الرائع روبرت ستونهيل ، هي في حالة حرب مع اضطراب وراثي نادر يسمى مرض بومبي (pom-pay).

وتؤثر هذه الحالة المنهكة على شخص واحد من بين كل 40.000 شخص في العالم ، معظمهم من الرضع والأطفال الصغار ، في أقسى الطرق. إنه يؤدي إلى ضعف شديد في العضلات ، مما يجعل مرضاه الصغار ضعفاء ، ومقعدين على كرسي متحرك ، ويقاتلون من أجل التنفس ، مع تضخم القلوب والكبد. مرض بومبي هو حكم محكوم عليه بالإعدام دون علاج ، والذي لم يكن موجودًا حتى وقت قريب.

قم بقص بطل العمل - أو ، في هذه الحالة ، ربما يكون أكثر دقة قول أبطال العمل - لإنقاذ اليوم.

قصة عائلة كرولي

والفيلم الذي يفتح أبوابه في 22 يناير في أنحاء البلاد مستوحى من القصة الحقيقية الرائعة لجون وأيلين كرولي وأطفالهما الثلاثة. تم تشخيص الصغيرين - ميغان وباتريك - بمرض بومبي في عام 1998 في عمر 15 شهرًا و 5 أشهر على التوالي. ومع احتفاظ كل من كروليز ، دون علمه ، بنسخة من الجين الطافر المُتَنَسِّر من بومبي ، كان لدى الزوجين فرصة بنسبة 25٪ لتصور طفل مصاب بهذه الحالة و 50٪ من احتمال أن يصبح الطفل حاملًا. لكن الأمر استغرق ميغان متخلفًا عن التطور قبل أن يتم اختبارها - وجميع أفراد العائلة -.

هؤلاء الآباء اليائسون كانوا مستعدين لفعل أي شيء لإنقاذ أطفالهم المرضى ، حتى لو كان ذلك يعني أن جون كرولي ينسحب من العمل مع تأمين صحي جيد لجمع الأموال للبحث التجريبي ، ومن ثم إطلاق شركته الخاصة للتكنولوجيا الحيوية لاختبار علاج بومبي الجديد الواعد. شخصية فورد هي مركبة تعتمد على العديد من العلماء الفعليين مع أفكار رائدة. في الفيلم يصبح ، كما قال فورد ، "احباط وشريك" غير محتمل لأب محدد جداً.

يخبر فورد من مكتبه في مطار سانتا مونيكا الصغير النائم نسبياً: "سعى جون واستعرض جميع المعلومات المتاحة عن المرض". "لقد قرر أن دعم عمل أحد الباحثين كان أفضل محاولة لإحضار الدواء بسرعة إلى السوق … لكنه اكتشف أن هناك العديد من العقبات قبل أن يتمكن من القيام بذلك".

واصلت

البحث عن علاج مرض بومبي

اكتسب جون كراولي الواقعي اهتمامًا وافرًا من وسائل الإعلام بالتدابير غير العادية التي اتخذها لخداع الموت. الوول ستريت جورنال أرخت المراسل غيتا أناند مهمته في مقال نشرته في عام 2003 وسعت في وقت لاحق إلى الكتاب ، The Cure: كيف قام الأب بتجميع 100 مليون دولار - وتقييد المؤسسة الطبية - في مسعى لإنقاذ أطفاله.

فورد ، بالإضافة إلى دور البطولة في الفيلم الذي عمل كمنتج تنفيذي لها ، شعرت أن القصة كانت مقنعة بشكل مكثف. "الأب الذي يتخلى عن الكثير من حياته ليكرس نفسه لإيجاد علاج لما يعانيه أطفاله هو شيء كنت منجذبة إليه. لكنني كنت أيضاً منجذباً إلى عناصر القصة التي تبين صعوبة جلب الدواء إلى السوق ".

تبحث عن نصائح للتعامل مع مرض الطفل المزمن؟ راجع "عندما يكون الطفل مريضًا مزمنًا".

لتقديم مثل هذا الدواء ، وجد كراولي نفسه يعمل ضد الساعة الموقوتة. يبلغ العمر المتوقع لمرضى بومبي الذين تم تشخيصهم كرضع ، تسع سنوات على الأكثر ، على الرغم من أن معظم الأطفال يموتون في غضون السنة الأولى من الولادة بسبب مضاعفات في القلب أو الجهاز التنفسي. كان يعرف السر في خلق علاج في الوقت المناسب لميغان وباتريك ، اللذان كانا ينموان أكثر ضعفا في اليوم ، يمكن العثور عليهما بين الباحثين الأكاديميين الذين لديهم نظريات متقدمة - إذا كانت تعاني من نقص كبير في التمويل -. يقول كراولي الحقيقي: "الفشل لم يكن خيارًا".

يعمل فورد في مواجهة بريندان فريزر وكيري راسل ، اللذان يلعبان كروليز ، لكن العلم هو النجم الحقيقي هنا. "إن المصابين بمرض بومبي يفتقدون إنزيم في خلاياهم يكسر الجليكوجين شكل تخزين من الجلوكوز ، أو السكر" ، كما يقول هانج دو ، الذي ، بالإضافة إلى حمله على درجة الدكتوراه في الكيمياء الحيوية والوراثة الطبية ، مستشار علمي رسمي للفيلم - وكان واحدا من الأعضاء الأصليين لفريق البحث الذي راهن كراولي. "كل ذلك الجليكوجين يتراكم داخل خلايا الجسم ويؤدي إلى العديد من المشاكل البيوكيميائية والجسدية المرتبطة بالمرض."

كان الهدف هو الاستعاضة عن الإنزيم - وهو العلاج الذي يسلم الإنزيم المفقود إلى خلايا الجسم ، وبالتالي تمكين الدواء من تحلل الجليكوجين والسماح للخلايا بالعمل بشكل طبيعي. "لكن الحصول على الإنزيم داخل الخلية إلى الموقع الداخلي الصحيح أمر صعب" ، كما يقول دو. "يجب عليك تسليم الإنزيم مع العبوة المناسبة - لفه بقوس إن شئت - بطريقة توافق الخلية على قبول الإنزيم. وهذا ما ركز عليه بحثنا."

واصلت

تطوير العلاج الانزيمي

يقول كرولي: "لم أكن أعلم شيئًا عن أي شيء من هذا عندما بدأت العمل"."بمجرد أن تكون أموال البذور في مكانها ، وكان العلم لتطوير علاج إنزيمي فعال قد انخفض ، كانت غزوتي الأولية في صناعة التكنولوجيا الحيوية خطوتان إلى الأمام ، خطوة إلى الوراء. لكنني أعتقد أن سلوكي" أبدًا أبدًا أبدًا " قلة خبرتي ".

بوضوح. كما يصور الفيلم بشكل مؤثر ، كان تطوير علاج من التفكير الابتكاري للعلماء - يمثله شخصية فورد - مجرد خطوة واحدة. تماما كما كان التقدم المحرز - في الحياة الحقيقية والبكرة - نفد كراولي من المال. وقد اضطر إلى بيع شركته الناشئة إلى شركة أكبر في مجال التكنولوجيا الحيوية ، جنزيم ، التي رحب قادتها بإدارته المستمرة لفريق أبحاثه.

ثم جاءت ضربة أخرى. عندما طور جنزيم في نهاية المطاف علاجًا لمرض بومبي ، تم رفض أطفاله "ليكونوا جزءًا من التجارب الأصلية للمخدرات بسبب تضارب المصالح" ، كما يقول فورد.

ونقل عن كرولي قوله في عام 2007. "لقد كان هذا أكثر من محبط" ، على الرغم من أن إدارة الغذاء والدواء الأمريكية كانت مرتاحة لكون ميغان وباتريك جزءاً من التجربة ، إلا أن مجلس المراجعة الداخلية بالمستشفى رفض طلبها "لأنه كان مسؤولاً تنفيذياً في الشركة. . يقول: "لقد جعلتها سهلة بالنسبة لهم". "لقد تركت وظيفتي على الفور." (تنبيه المفسد: في الفيلم - على الأرجح بسبب التوتر الدرامي الإضافي - تم طرده).

لكن هذه النكسة من الدرجة الثالثة لا تؤدي إلى نهاية سعيدة. وبدلاً من قيود جينزيمي ، تلقى أطفال كراولي أول دفعة من الإنزيمات في كانون الثاني / يناير 2003. في حين أن مراحل مرضهم كانت متقدمة جداً لتحقيق الانتعاش الكامل - أظهرت الدراسات الحديثة أن الرضع الذين يتلقون العلاج يؤديون إلى حياة طبيعية تقريباً - فكلاهما من أطفال كراولي على الفور تحسن. عاد قلب ميغان المتضخم إلى حجمه الطبيعي في غضون ستة أشهر من الحصول على تلك الجرعة الأولى. باتريك ، أيضا ، اكتسب قوة.

هاريسون فورد: طائرة الطيار

بعد سبع سنوات ، هم أصحاء نسبيا ، والأهم من ذلك ، على قيد الحياة. ويعتبرون والدهم - مذكراتهم عن التجربة ، مطاردة المعجزات: رحلة عائلة كراولي من القوة ، الأمل ، والفرح، ومن المقرر في يناير - بطل العمل الحقيقي.

واصلت

فقط لا تستدعي فورد ذلك - على الأقل ليس على وجهه. ويعتقد أن اسم "ستار أكشن ستار" يأتي من "أفلامي التي حققت أكبر قدر من المال. لكن أولئك الذين يرفعونه إلى مثل هذا المركز لا يرتبطون بكامل عملي". حتى إذا كانت أجزاء فورد الأكبر تتضمن دور السيف أو السيوف أو السوط في بعض الأحيان ، فإن أبطاله هم بدون استثناء "في طريقهم فوق رؤوسهم" ، كما يصر على ذلك. يرى نفسه ممثلا للشخص الذي يصادف أن يكون رجلا قياديا. إجراءات استثنائية بما في ذلك ، ينجذب إلى أدوار البرقوق التي تكشف عن "مسار التطور … أنا لست معرضًا محترفًا. أنا راوي القصص".

ولكن إذا كان التصرف يدور حول اتخاذ إجراء ، فابحث عن أحد أكبر رموز هوليود. لم يستسلم فورد أبدا على أمجاد هان سولو-إنديانا جونز-جاك ريان. يتحدى نفسه. هنا في مطار سانتا مونيكا ، يضم ثلاثة من طائراته الصغيرة وطائرة هليكوبتر.

"منذ حوالي 14 عامًا ، أدركت أنني لم أتعلم أي شيء جديد في وقت طويل جدًا" ، كما يقول. "أردت أن أتعلم كيفية الطيران: مهارة كل شيء ، والواجهة بين المسؤولية والحرية التي تمنحها لك. لقد أعادت اختراع العالم بالنسبة لي ، وكيف أجيب على السؤال ،" ماذا تفعل؟ حسنًا ، يمكنني الآن قول "الطيار".

في هذه الأيام ، عندما لا يكون فورد مشغولاً بالبحث عن النص التالي العظيم ، فهو يتسكع في شمال أيداهو النائية مع رفاقه في الطيران.

ويقول: "لقد أقمنا معسكرا في أحد هذه المقاطعات البرية ، وفي كل يوم نقف إلى خمس أو ست رحلات ، وننزل في أماكن مليئة بالتحديات. إنها جميلة ، ولكنها تدور حول ممارسة ، وحول ما الذي يجعلك في أمان أسفل."

كما تقوم فورد بالانتقال بشكل منتظم بين لوس أنجلوس ومنزله في جاكسون هول ، فيويو ، وهي واحدة من العديد من المساكن التي يشاركها مع خطيبته ، والممثل كاليستا فلوكهارت ، وابنها ليام ، 9. وللممثل أيضًا أربعة أطفال - بنجامين ، ويلارد ومالكولم وجورجيا - من زواجين سابقين.

وكيل البيئة

تتخذ فورد إجراءات بطرق أخرى أيضًا. إن التزامه بقضايا البيئة قديم العهد ، من إعلانات الخدمة العامة الفكاهية حيث يكسر شعر صدره (أوتش) لتوضيح إزالة الغابات إلى حملة علاقات عامة أخرى للمساعدة في إنقاذ النمور المهددة بالانقراض.

واصلت

ويضع أمواله في فمه. عضو مجلس إدارة مجموعة حماية البيئة الدولية منذ ما يقرب من 20 عامًا ، كان هذا "الكشافة" سابقًا "يحب الطبيعة دائمًا. ولكن بمجرد أن أحقق بعض المال" - في عام 2009 ، فوربس صنفته مجلة أنه أغنى ممثل في هوليوود - "كنت أتطلع إلى استخدامه ليكون له تأثير. يمكن أن يشتري المال العلم لدعم الحفظ. يمكن أن يعلِّم السكان الأصليين السياسة أو الصيادين بعض المهام الأخرى عندما تكون المصايد التي يستخدمها مثقلة ".

هل يرى هذا الناشط التقدم المحرز في حماية الغابات المطيرة والشعاب المرجانية باعتبارها الأولوية القصوى للحركة البيئية؟ "هناك مليون معركة صغيرة تقترب معا في معركة واحدة كبيرة ،" يجيب فورد بشغف. "وكانت هناك انتصارات صغيرة. لكن ليس المعركة الكبيرة ، ليس بعد.

"نحن بحاجة إلى تضخم أرضي ، لدرجة تصبح فيها السلطة الأخلاقية واضحة لدرجة أن هذا هو ما نحتاج إلى القيام به".

تحظى فورد بحماس شديد حول العلاقة بين النظم البيئية المهددة بالانقراض وبين صحتنا. كثيرًا من الأدوية التي نعتمد عليها كانت مستمدة في الأصل من النباتات والحيوانات ، وبعضها مهددة بالفعل في البرية. وبسبب ذلك ، تعمل منظمة Conservation International مع مجتمعات السكان الأصليين حول العالم للمساعدة في الحفاظ على الموائل الطبيعية ، بما في ذلك الغابات المطيرة والشعاب المرجانية التي تعج بالحياة.

وتقول مستشارة الأمن الصحي في المنظمة ، جودي ميلز ، "إن بعض أكثر المؤشرات المبتكرة لمرض الزهايمر وفيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز ، والمضادات الحيوية الجديدة للأمراض المعدية - على سبيل المثال لا الحصر - تأتي كلها من النظم الإيكولوجية المهددة. أعرف ما الذي ينزل في الرمح ، يمكن أن ندمر العلاجات المحتملة للأمراض التي لا نعرفها حتى الآن. بالإضافة إلى ذلك ، تلاحظ ميلز:

• أكثر من 50٪ من الأدوية الحديثة ، أو الغربية ، كانت مستمدة في البداية من النباتات أو الحيوانات. بعض الأمثلة: جاء الأسبرين من لحاء شجرة الصفصاف. تم تصنيع دواء السرطان ، تاكسول ، المستخدم لعلاج سرطان الثدي والرئة والمبيض ، من نبات الطقسوس المحيط الهادئ المهددة بالانقراض. الوارفارين المكون النشط ، المشتق من البرسيم الحلو ، هو علاج لجلطات الدم. إن مسكنات Prialt القوية ، التي تعطى للمرضى الذين لا يستطيعون تحمل المورفين ، تأتي من الحلزون المخروطي للبحار. والعقاقير لعلاج سرطان الدم في مرحلة الطفولة وجدت في بائسة الوردية.
• أكثر من 90٪ من الأدوية التقليدية - العلاجات القديمة من الصين واليابان وكوريا ، بالإضافة إلى التبت Unani والعلاجات الايورفيدا - تأتي من النباتات والحيوانات. وتشمل هذه الجينسنغ لمكافحة التعب والإجهاد وكذلك الأعراض المصاحبة لمرض السكري من النوع 2. منذ فترة طويلة تستخدم الدببة الصفراء لعلاج حصى المرارة والتهاب الكبد وأمراض الكبد. يعتبر الأرطماسيا الصيني ، وهو نبات يزرع تقليديا لمكافحة الحمى والطفرات الطفيلية ، المصدر الرئيسي للعقار الجديد Coartem للملاريا الدماغية. ومن المتوقع أن ينقذ أكثر من 600000 شخص هذا العام.

واصلت

رجل فوق العادة

مثل إجراءات استثنائية العرض الأول هذا الشهر - فيلمه الستون - فورد متحمس حول أحدث عروضه على الشاشة الكبيرة ، وأيضاً مع اتجاه حياته. وهو في علاقة سعيدة مع فلوكهارت ويشعر بالارتياح أيضا: "كاليستا وأنا أحب أن أطبخ ، والكثير من الشوي ، والسلطات ، وهذا النوع من الأشياء. نحن نعيش أسلوب حياة صحي."

وبفضل خبرة تمتد لعقود من الزمن في اكتشاف زخارف الشهرة ، فقد تعلم كيف يوازن بين كل شيء في هوليوود - "عدم الكشف عن الهوية فضيلة يقدّرها الناس بشكل خطير!" - مع هروبه الجوي في الغيوم. ولكن لا تخطئ الرضا الشخصي للاسترخاء ، إما مهنيا أو شخصيا. لأن فورد - واحد من أبطال الأسطوريين الأسطوريين - يعيش في كلمة واحدة ، وهو نفس الشيء الذي يتجنبه بشدة: العمل!

عندما يكون الطفل مريضًا مزمنًا

إنه أسوأ كابوس أحد الوالدين: مثل أطفال Crowleys ، تم تشخيص طفلك بمرض خطير. كيف يمكنك تأمين أفضل رعاية مع الحفاظ على واجهة منزلك - ناهيك عن عواطفك - سليمة؟ تقدم كارلا أوليفر ، MSW ، CCLS ، مديرة قسم الاستجمام العلاجي / حياة الطفل في مستشفى الأطفال في أورورا ، كولورادو ، هذه النصائح:

• اختر المستشفى المناسب. تحقق من المستشفى قبل إرسال طفلك إلى هناك ، كما يقول أوليفر. "اللجنة المشتركة هي وكالة أساسًا هي" الشرطة "في المستشفيات ، ويظهر موظفوها عشوائياً في المستشفيات ويعطون الاعتماد - أو لا ، كما يمكنك معرفة ما يقوله الأطباء الآخرون عن مستشفيات محددة ". نظام تقييم المستشفيات الوطني في جامعة هارفارد هو مورد جيد آخر.
• شريك مع طبيبك. ابحث عن مستشفى للأطفال يعتنق "فلسفة الرعاية المتمحورة حول الأسرة" ، ينصح أوليفر. "ليس كل شيء. هذا يعني في الأساس أن عائلة الطفل هي الخبيرة … إنهم يتعاونون مع أطبائهم. في كثير من الأوقات ، أمي حقا تعرف أفضل".
• ثقف نفسك. تستخدم كل مستشفيات الولايات المتحدة تقريباً ما لا يقل عن اختصاصي حياة طفل واحد ، وهو أخصائي الرعاية الصحية الذي تم تدريبه لتوجيه الآباء وأطفالهم من خلال الإجراءات الطبية المقبلة والانتعاش ، كما يقول أوليفر. لكن يجب على الآباء أيضًا أن يسلحوا أنفسهم بوقائع وتحديات حالة أطفالهم.