جدول المحتويات:
رتق القناة الصفراوية هو مرض نادر من القنوات الصفراوية التي تصيب الرضع فقط. القنوات الصفراوية هي مسارات تحمل سوائل هضمية تسمى الصفراء من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. مرة واحدة هناك ، فإنه ينهار الدهون ويمتص الفيتامينات. ثم تقوم بتصفية النفايات خارج الجسم.
مع رتق القناة الصفراوية ، تتورم هذه القنوات وتصبح مغلقة. الصفراء حبيسة في الكبد ، حيث يبدأ لتدمير الخلايا. بمرور الوقت ، يمكن أن يكون الكبد مضروبًا - وهي حالة تسمى تليف الكبد. وبمجرد حدوث ذلك ، لا يمكنها تصفية السموم كما ينبغي.
بعض الاطفال يحصلون عليه في الرحم. ولكن في أغلب الأحيان ، تظهر الأعراض بعد 2 إلى 4 أسابيع من الولادة.
الأسباب
يعتقد الأطباء أن عددا من الأشياء قد تسبب رتق القناة الصفراوية ، بما في ذلك:
- التغيير في الجين
- مشكلة في الجهاز المناعي
- مشكلة في الطريقة التي يتطور بها الكبد أو القنوات الصفراوية في الرحم
- المواد السامة
- عدوى فيروسية أو جرثومية بعد الولادة
لا ينتقل من أحد أفراد الأسرة إلى آخر ، والأطفال الرضع لا يستطيعون الحصول عليه من شخص آخر.
الفتيات اللاتي ولدن قبل الأوان أكثر عرضة للخطر. وكذلك الأطفال الآسيويين والأميركيين الأفارقة.
الأعراض
إذا كان طفلك يعاني من رتق القناة الصفراوية ، فإن أول شيء ستلاحظه هو أن بشرته وبياض عينيها تبدو صفراء. وهذا ما يسمى اليرقان. اليرقان شائع جدا بين الرضع ، ولا سيما في الأطفال الذين ولدوا قبل 38 أسبوعا ، ولكنه عادة ما يختفي في غضون أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع. اليرقان الناجم عن رتق القناة الصفراوية يستمر لفترة أطول من ذلك.
قد تنتفخ بطنها أيضا ، سيكون لها براز رمادي أو أبيض ، وسيكون بولها مظلما. يحدث هذا لأن الكبد لا يستطيع معالجة البيليروبين - وهو مادة بنية حمراء اللون تصنع عندما تنهار خلايا الدم الحمراء. هذا ما يعطي أنبوب اللون البني.
قد يعاني بعض الأطفال أيضًا من نزيف في الأنف أو حكة شديدة.
واصلت
التشخيص
العديد من حالات الكبد لديها نفس الأعراض مثل رتق القناة الصفراوية. للتأكد من أنه يجد السبب الصحيح ، قد يقوم طبيب طفلك باختبار دمه لمستويات عالية من البيليروبين. يمكنه أيضًا القيام ببعض أو كل ما يلي:
- الأشعة السينية: تنتج كمية صغيرة من الإشعاع صورة مسجلة على فيلم أو جهاز كمبيوتر. هذا يتحقق من تضخم الكبد والطحال.
- الموجات فوق الصوتية: تعرض الموجات الصوتية عالية التردد صورًا تفصيلية لأعضائها.
- فحوصات الكبد: تستخدم الأشعة السينية الخاصة مواد كيميائية لتكوين صورة من الكبد والقنوات الصفراوية. هذا يمكن أن تظهر إذا وأين يتم حظر تدفق الصفراء.
- خزعة الكبد: سيأخذ طبيبها عينة صغيرة من الأنسجة بحيث يمكن النظر إليها تحت المجهر. هذا يمكن أن يظهر إذا كان من المحتمل أن لديها رتق القناة الصفراوية وتساعد على استبعاد مشاكل الكبد الأخرى مثل التهاب الكبد.
- الجراحة التشخيصية: سيتم إعطائها دواء لجعل نومها ، وسيقوم طبيبها بعمل قطع صغير في منطقة المعدة حتى يتمكن من النظر إلى الكبد والقنوات الصفراوية.
علاج او معاملة
العلاج الأكثر شيوعًا هو إجراء كاساي. يتم ذلك إذا كانت القنوات الصفراوية المسدودة خارج كبد الطفل. خلال العملية ، سيحل جراح طفلك محل القنوات الصفراوية المسدودة مع جزء من أمعائها. هذا يتيح الصفراء نزيف من الكبد من خلال "قناة" جديدة في أمعائها.
إذا تم ذلك قبل أن يبلغ طفلك 3 أشهر ، فإن الجراحة لها نسبة نجاح تصل إلى 80٪. إذا لم يكن ناجحا ، فإن الأطفال عادة ما يحتاجون إلى عملية زراعة كبد خلال سنة إلى سنتين.
إذا كانت القنوات الصفراوية المسدودة داخل الكبد ، فقد يساعد الدواء في التخلص من الصفراء ، ويمكن وصف الفيتامينات A و D و E. ولكن ربما تكون هناك حاجة لعملية زرع كبد.
الآفاق
إذا كان لدى الطفل عملية كاساي ناجحة ، فقد يتعافى ويمتلك حياة كاملة ونشطة. لكن في معظم الحالات ، ستحتاج إلى رعاية طبية متخصصة لبقية حياتها. في نهاية المطاف ، قد تحتاج أيضًا إلى عملية زراعة كبد.