متلازمة Felty: أعراض في معرفة والعلاجات التي تساعد

جدول المحتويات:

Anonim

بعض الأشخاص المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي (RA) يحصلون على اضطراب نادر يعرف باسم متلازمة فيلتي (FS). يتسبب في تضخم الطحال وانخفاض عدد خلايا الدم البيضاء. يمكن أن تكون مؤلمة وتؤدي إلى إصابات خطيرة في بعض الحالات.

أقل من 3٪ من مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي يطورون FS ، لكن أولئك الذين في الخمسينات والستينات والسبعينات من العمر الذين لديهم RA لمدة 10 سنوات أو أكثر هم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. كما أنها أكثر شيوعا ثلاث مرات في النساء أكثر من الرجال. نادرا ما يحصل الأطفال على FS.

سبب

الأطباء ليسوا متأكدين ما الذي يسبب FS. ربما توقفت خلايا الدم البيضاء عن مكافحة العدوى كما ينبغي. أو أن نخاع العظم قد يصنع خلايا دم بيضاء غير طبيعية. نظرية أخرى هي أن جهاز المناعة الخاص بك يهاجم خلايا الدم البيضاء عن طريق الخطأ.

لا يتم تشغيل FS في العائلات ، ولكن يمكن نقل بعض الجينات التي ترفع فرصك في الحصول عليها.

الأعراض

علامات FS هي مشابهة لتلك التي من التهاب المفاصل الروماتويدي. كما أنها تتداخل مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى - وهو مرض يهاجم فيه الجهاز المناعي الخلايا السليمة الخاصة بك - مثل مرض الذئبة. وبسبب ذلك ، يمكن أن يكون من الصعب تشخيص FS.

انت ربما لديك:

  • فقر الدم (خلايا الدم الحمراء غير كافية لنقل الأكسجين عبر الجسم)
  • حرق العيون أو تفريغ منها
  • إعياء
  • حمة
  • فقدان الشهية أو فقدان الوزن
  • جلد شاحب
  • كرر العدوى أو العدوى التي تستغرق وقتًا طويلاً للتخلص منها ، خاصةً في الرئتين أو المسالك البولية أو الدم
  • القروح أو البقع البنية على ساقيك
  • تصلب أو تورم أو مفاصل مؤلمة ، وعادة ما تكون في يديك أو قدميك أو ذراعيك

سيكون لديك أيضًا طحال متورم - وهو عضو بحجم قبضة يدك خلف ضلوعك اليسرى. يتحكم في كمية خلايا الدم البيضاء في جسمك ويلعب دورًا رئيسيًا في جهاز المناعة لديك.

إذا كان الطحال أكبر من الطبيعي ، فقد تشعر بالألم خلف القفص الصدري الأيسر. قد تشعر أيضًا بالشبع بعد تناول الطعام لأنه يضغط على معدتك. في أحيان أخرى ، لا يسبب الطحال المتضخم أي أعراض.

التشخيص

إذا كان طبيبك يعتقد أنك قد يكون لديك FS ، فسوف يشعر حول معدتك لمعرفة ما إذا كان يتم توسيع الطحال الخاص بك. قد يكون هناك حاجة إلى اختبار تصوير لتأكيد ذلك:

  • التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي): تستخدم مغناطيسات قوية وموجات راديوية لصنع صور مفصلة.
  • الأشعة المقطعية (التصوير المقطعي المحوسب): يتم وضع عدة أشعة سينية مأخوذة من زوايا مختلفة لإظهار صورة أكثر اكتمالاً.

سيقوم طبيبك أيضًا بإجراء فحص دم. يعاني الأشخاص المصابون بالخلل المزمن من مستويات منخفضة جدًا من خلايا الدم البيضاء الخاصة تسمى العدلات. هذه مهمة لمكافحة الالتهابات البكتيرية.

واصلت

علاج او معاملة

إذا كان RA الخاص بك تحت السيطرة ، قد لا تحتاج إلى علاج FS. إذا كنت بحاجة إلى مساعدة بشأن الأعراض ، فهناك طرق لإدارتها:

  • الأدوية التي تبطئ المرض: جرعة قليلة من الميثوتريكسيت (Rheumatrex، Otrexup، Trexall) غالبًا ما تستخدم لمنع FS من التدهور. يمكن أن يسبب بعض الآثار الجانبية ، مثل الغثيان والقروح الفموية. ستحتاج أيضًا إلى اختبارات منتظمة للتأكد من أن MTX لا يؤذي الكبد. الأدوية الأخرى التي قد ينصح طبيبك بإجرائها تشمل الجلوكوكورتيكويد أو الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للمرض (DMARDs) التي تستخدم لعلاج RA ، مثل abatacept (Orencia) و leflunomide (Arava).
  • الأدوية التي تؤثر على جهاز المناعة الخاص بك: ريتوكسيماب (ريتوكسان) هو أيضا العلاج المفضل ل FS ويمكن أن يغلق جزء من جهاز المناعة الخاص بك الذي لا يعمل كما ينبغي. يتم إعطائها بواسطة IV ولكن قد يستغرق الأمر بضعة أسابيع حتى تعمل.
  • الأدوية التي تحفز خلايا الدم البيضاء: يمكن أن يساعد عامل تحفيز مستعمرات الخلايا (G-CSF) على زيادة عدد خلايا الدم البيضاء ويساعد في مقاومة العدوى.
  • الرعاية المنزلية: سيخبرك طبيبك عن مقدار النشاط البدني والراحة التي تحتاجها. قد تساعد وسادة التسخين في تخفيف آلام وأوجاع خفيفة. كما يمكن أن يساعد أيضًا العقار المضاد للالتهاب غير الستيرويدي (NSAID) مثل الإيبوبروفين.
  • الجراحة: إذا كان جهاز FS الخاص بك شديدًا ولا تعمل علاجات أخرى ، فقد يوصي طبيبك بإخراج الطحال. هذا يمكن أن يعيد خلايا الدم الحمراء والبيضاء إلى المستويات الطبيعية وقد يقلل من خطر العدوى لفترة غير محددة من الوقت.